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新聞資訊

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    方案二:如果是預裝Windows10按F1進入BIOS將CSM選項調整為disabie

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    日,深圳一名兩歲多的孩子強仔,經基因檢測確診為馬凡綜合征。因為這種病的患者常常身材高大、四肢修長,在一些領域極有優勢,所以也被稱為“天才病”。

    據悉,強仔1歲多時檢測視力,為2000多度的高度近視;近半年來,家人發現強仔走路姿勢略微駝背;強仔身高達96cm,超過絕大多數同齡孩子的高度,而他的體重只有12.4公斤,接近同齡孩子對照體重的下限;強仔手指及腳趾都較長;醫生為強仔作心臟超聲,發現“主動脈竇部增寬”。馬凡綜合征患者三大系統的病變特征強仔都有。

    為什么馬凡綜合征被稱為“天才病”?

    馬凡綜合征是常染色體顯性遺傳病,由法國兒科醫生馬凡(Marfan)在1896年首次報道。馬凡綜合征是遺傳性結締組織病,發病率約0.04‰~0.1‰,一般表現為連續傳遞遺傳或隔代遺傳。

    患者骨骼畸形最常見,主要表現為四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長。體形瘦長,頭小而窄長,腭弓高而深,皮下脂肪少,肌肉不發達等。

    約80%的患者伴有先天性心血管畸形,表現為大動脈中層彈力纖維發育不良,主動脈或腹主動脈擴張,形成主動脈瘤或腹主動脈瘤,青春期后常突然死于心律失常、動脈瘤破裂等,所以患者壽命明顯低于正常人。

    眼部問題主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、藍色鞏膜、開角型青光眼等。男性多于女性。

    由于這種身體特征,所以患者中有很多早逝的天才。

    例如有“小提琴之神”之稱的帕格尼尼,演奏技巧極為高超,可以用4根手指在4條弦拉出4個八度,這相當于在手掌彎曲狀態下,食指和小指指尖要相距至少20厘米以上,因此他被譽為擁有“魔鬼的手指”。

    過去,身高是招收運動員一項重要的指標,但由于忽略了對馬凡氏綜合征的篩查,以至于招收了身材高大、患有馬凡氏綜合征的海曼,雖然她曾被譽為當時世界三大扣球手之一,但卻最終因為馬凡氏綜合征引發了心血管疾病,死在賽場上,成為一個悲劇。

    27歲就英年早逝的唐代詩人李賀,外形“細瘦、通眉、長指爪”,據推測他也可能患有馬凡氏綜合征。

    高度近視并非純粹遺傳而來

    馬凡綜合征雖然可怕,但是是遺傳病,發病率也比較低,離我們還是比較遠的。不過,它的其中一個表現——高度近視,現在卻越來越普遍,越來越嚴重。

    以往很多人認為,高度近視是遺傳而來的,一般不易患上。但目前很多研究和醫學實踐認為,高度近視的產生是由多因素所造成的,不是所有高度近視都是遺傳造成的,環境也是一個重要因素,包括學習習慣、戶外活動時間、過度使用電子設備等問題。

    隨著智能手機、平板電腦等電子產品的普及,在我國乃至全球,近視及高度近視的發病率呈現出高發低齡化趨勢。

    高度近視人群不僅需要常年佩戴厚重的眼鏡,形象上不美觀,還會導致視野受限、視覺質量低下等,如果是病理性近視,不但近視度數會不斷加深,還會出現如眼底病變、早發性白內障、繼發性青光眼等,從而導致不同程度的視覺損害,甚至致盲。這將給患者的工作、生活帶來極大的影響。

    很多高度近視的人因為缺乏預防意識,沒有定期進行相關的眼部檢查,未能及時發現近視相關的一系列眼部病變,最終導致了不可逆的視力損傷。所以,高度近視人群在配鏡時,除了驗光和視功能檢查外,一定要做相關的眼科檢查,以便及早發現病理性近視引起的眼部病變,降低對自身的危害。

    高度近視要做哪些檢查?

    (1)眼底檢查:高度近視者常伴有視網膜脫離、黃斑變性、黃斑出血、黃斑劈裂等,建議每半年到一年做一次眼底檢查,一旦出現視力下降、視物變形、眼前黑影遮擋或者感覺眼前飛蚊增多和閃光感等癥狀,都有可能是視網膜在“報警”。此時就要進行徹底的眼底檢查,并盡早診斷和治療。

    (2)眼壓檢查:高度近視人群的原發性開角型青光眼的發病率是正常人的6~8倍。高度近視者由于視力較差,對出現的輕微視力下降容易忽視,直到視力下降到一定程度時才可能察覺。這使得他們不能及時就醫,錯過了早期診斷和治療的最佳時機。眼壓檢查是發現青光眼的三大重要檢查之一,也是最簡單的檢查,一旦發現異常,及時就醫,可大大降低青光眼帶來的不可逆的視力損失。

    (3)白內障檢查:近視,尤其是高度近視,是早發性白內障的一個高發病因。高度近視易并發白內障,主要是因為高度近視眼內營養代謝不正常,使晶狀體的囊膜通透性改變和晶狀體營養障礙、代謝失常,從而逐漸發生混濁,視力逐漸減退。盡早發現白內障,并及時進行治療,可大大改善患者的工作和生活質量。

    (4)其他檢查:通常高度近視人群可能還會伴有高度散光,通過角膜地形圖的檢查可判斷該散光是來自于角膜還是晶狀體,為配鏡時給出精準的散光處方提供重要參考信息;通過眼軸長度的檢查可以判斷軸性近視和曲率性近視,為高度近視患者選擇合適的矯正方案提供理論依據;如果高度近視患者有手術矯正近視的需求,通過角膜厚度的檢查,亦可粗略評估哪種手術方案更加適合。#深圳2歲男童近視兩千多度#

    T之家 3 月 26 日消息,尼康今日推出全畫幅無反相機 Z6 II 與 Z7 II 的 1.62 版固件更新,修復輕觸顯示屏不會將對焦點移動至所選位置等問題。

    具體更新內容如下:

    ? 更改了無線連接時顯示的以下設定的默認值:

    - 加密密碼

    - 照相機默認設定恢復后顯示的密碼

    ? 已解決以下問題:

    - 在某些情況下,輕觸顯示屏不會將對焦點移動至所選位置。

    - 在某些情況下,若使用 Camera Control Pro 2 拍攝照片,則進行一次拍攝后,照相機需要一些時間才可進行下一次拍攝。

    更新步驟如下:

    • 將固件下載至計算機。

    • 使用讀卡器將“Z7_2_0162.bin”/“Z6_2_0162.bin”文件復制到已在照相機中格式化過的存儲卡。

    • 將存儲卡插入當前選為主插槽的照相機插槽并開啟照相機。

    • 在 [設定菜單] 中選擇 [固件版本] 并按照屏幕上的指示說明完成固件更新。

    • 更新完成后,關閉照相機并取出存儲卡。

    • 確認固件已更新至新版本。

    IT之家查詢尼康官網總結新固件下載地址:尼康 Z6 II 1.62 固件、尼康 Z7 II 1.62 固件

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